【法洛四联症名词解释】特点特征

法洛四联症的四种畸型是右室布氏漏斗部或锥体发育不全造成，即当试管胚胎第4周时主动脉干未反方向旋转，肺动脉维持坐落于肺动脉的右边，锥体隔往前挪动，与一切正常部位的窦部室间隔无法对拢，因此产生发育不良的布氏漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉锥体发育不良，或锥体一部分彻底缺损，则产生肺动脉瓣下型如何治疗儿童的癫痫病呢室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。

法洛四联症（TOF）是一种普遍的先天心脏畸型。其基本病理学为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥大。法洛四联邢台市治儿童癫痫病医院症在少年儿童紫绀型心脏畸型中居首。

法洛四联症患者的预后关键取决策肺动脉狭窄水平及侧支循环状况，危重症者有25%～35%在1岁内身亡，50%患者丧生于3岁内，70%～75%丧生于10岁内，90%患者会夭亡。主要是因为漫性氧气不足造成，红细胞增多症，造成 继发性心肌肥大和心力衰竭而身亡。

患者生长发育大脑异常放电磁共振没事是不是癫痫吗语言发育迟缓，经常出现杵状指、趾，多在紫绀出現几个月或多年后产生。肩胛骨左缘第2～4肋间可听见不光滑的喷涌样收缩期杂声，长伴收缩期细震颠。极比较严重的右心室排出道梗塞或肺动脉锁闭病案可无心脏杂声。在胸口部或背部有持续性杂声时，表明有丰富多彩的侧支血管存有，肺动脉瓣第二心音显著变弱或消退。